ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზი პროგრესირებადი ნეიროდეგენერაციული დაავადებაა, რომელიც გამოწვეულია მოტორული ნეირონების დეგენერაციით.
მოტორული ნეირონები ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში განაგებენ ნებითი კუნთების მოძრაობას. დაავადება იწვევს კუნთების დასუსტებას, ხოლო ბოლოს ხდება მისი მთლიანი ატროფირება. მიუხედავად იმისა, რომ ტვინი ვეღარ აკონტროლებს ნებით მოძრაობებს, პაციენტებს აქვთ იგივე გონებრივი უნარი, მეხსიერება და პიროვნული ნიშან–თვისებები, რაც დაავადებამდე ჰქონდათ.
შეგახსენებთ, ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზით დაავადებულთა დასახმარებლად მთელ მსოფლიოში და მათ შორის საქართველოში უამრავი ადამიანი ჩაერთო საქველმოქმედო ფლეშმობ–გამოწვევაში სახელწოდებით Ice Bucket Challenge. „წყლის გადასხმის“ აქციაში მონაწილეობა მიიღეს ჰოლივუდის ვარსკვლავებმა და პოლიტიკოსებმა. წესების მიხედვით, მონაწილეს ევალებოდა, ყინულიანი წყალი თავზე გადაესხა და წარედგინა ის პიროვნება, ვისაც აქციაში იწვევდა. მონაწილეები წყლის გადასხმის პროცესის ამსახველ ვიდეოს სოციალური ქსელით აქვეყნებდნენ. ამასთან, მონაწილეს ფული უნდა გადაერიცხა ამერიკულ არასამთავრობო ორგანიზაციაში ALS Association.
შეიძლება ითქვას, ფლეშმობი გახდა ჰუმანურობისა და სოლიდარობის შესანიშნავი მაგალითი, რომელმაც შედეგი გამოიღო, შეგროვდა 115 მილიონი დოლარი, რომლის წყალობითაც შესაძლებელი გახდა, მეცნიერებს უფრო ღრმად შეესწავლათ დაავადების ფიზიოლოგია. დღეს უკვე არსებობს ახალი მედიკამენტი რილუზოლი (რილუტეკი), რომელიც ანელებს დაავადების პროგრესს.
რა სიმპტომებით ხასიათდება დაავადება, როგორია ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის გავრცელების არეალი, როგორ მკურნალობენ დაავადებას ქირურგიის ეროვნულ ცენტრში, რა ასაკში ვლინდება ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზი?
ამ თემებზე გვესაუბრა ქირურგიის ეროვნული ცენტრის ნევროლოგი, თეა შუბლაძე.
„ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზი პროგრესირებადი ნეიროდეგენერაციული დაავადებაა, რომელიც პირველად 1869 წელს აღწერა ფრანგმა ნევროლოგმა, ჟან მარტინ შარკომ რის გამოც შარკოს დაავადებასაც“ ეძახიან. დაავადებას ახასიათებს I (ცენტრალური) და II (პერიფერიული) მოტონეირონების დაზიანება. ასევე დეგენერაციულ ცვლილებებს განიცდის ზურგის ტვინის გვერდითი სვეტები საიდანაც მომდინარეობს დაავადების სახელწოდებაც (გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი)“, – განაცხადა თეა შუბლაძემ.
– ძირითადად რა სიმპტომებით ხასიათდება?
– ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის დროს კლინიკურად შეიძლება განვითარდეს კიდურებში ძალის დაქვეითება, კუნთოვანი მასის შემცირება (ატროფია), კუნთების თრთოლვა (ფასციკულაცია), კრამპის ტიპის მტკივნეული კრუნჩხვები და ყლაპვის დარღვევა.
ძირითადად კლინიკური სურათი დამოკიდებულია იმაზე თუ დაავადების რომელ ფორმასთან გვაქვს საქმე. გამოყოფენ 4 ძირითად ფორმას ესენია: ცერებრული, ბულბური, გულმკერდ-კისრის და გავა-კუდუსუნის.
– როგორია ამ დაავადების გავრცელების არეალი?
– 100 000 მოსახლეზე მოდის დაახლოებით 1,5-4 შემთხვევა. თუმცა ზუსტი სტატისტიკა არ არსებობს.
– რას გვეტყვით დაავადების გავრცელების ასაკზე?
– დაავადების გავრცელების ასაკი შეადგენს 47-63 წელს და ასევე იშვიათად გვხვდება 35 წლის ასაკის ახალგაზრდებშიც. მოგეხსენებათ, ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზით ქალები უფრო ხშირად ავადმყოფობენ, ვიდრე მამაკაცები.
– რას გვეტყვით ქირურგიის ეროვნულ ცენტრში დაავადების მკურნალობის მეთოდზე?
– ძირითადად მკურნალობა კონსერვატიულია, თუმცა სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია სწორი დიაგნოზის დასმა. საყურადღებოა, რომ სტატისტიკის მიხედვით მსოფლიოში ყოველწლიურად ამ დიაგნოზით დაახლოებით 100 000–ზე მეტი ადამიანი იღუპება, თუმცა აქვე უნდა აღვნიშნო ისიც, რომ საკმაოდ ხშირია არადიაგნოსტირებული შემთხვევებიც. დაახლოებით ერთი თვის წინ ჩვენს განყოფილებაში მოგვმართა პაციენტმა ჩივილებით სისუსტე მარცხენა ზედა კიდურში, უფრო დისტალურად (გასინჯვისას გამოვლინდა ატროფია იმავე კიდურში და ასევე ფასციკულაციები ორივე ზედა კიდურში. ფასციკულაციები ატარებდა მუდმივ ხასიათს). ბოლო 6 თვის განმავლობაში ანამნეზში აღნიშნული ჩივილები თანდათანობით განვითარდა. პაციენტს ჩატარებული ჰქონდა სისხლძარღვოვანი მკურნალობა, თუმცა უშედეგოდ, დაავადება პროგრესირებდა. ნევროლოგიური გასინჯვით ასევე აღენიშნებოდა ჰიპერრეფლექსია და მარცხნივ ბაბინსკისა და ჩედოკის პათოლოგიური რეფლექსები. რაც შეეხება ელექტრონეირომიოგრაფიას გამოვლინდა ცვლილებები, რომელიც შეესაბამებოდა ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმებს. არსებული კლინიკო–ინსტრუმენტული კვლევების საფუძველზე დაისვა ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის დიაგნოზი, მარცხენამხრივი მონოპარეზით ხელში. ჩვენი კლინიკის ნევროლოგების დახმარებით, პაციენტს მიეცა სწორი მიმართულება და ამჟამად პაციენტი ღებულობს რილოტეკს 1 ტაბლეტს დღეში 2–ჯერ და თავს გრძნობს შედარებით უკეთესად.
– დაავადების დიაგნოსტირებისთვის დიდი მნიშვნელობა აქვს ნევროლოგიურ გასინჯვას. გთხოვთ, განგვიმარტოთ ნევროლოგიური გასინჯვის როლი დაავადების დიაგნოსტირებაში.
– ნევროლოგიური გასინჯვით ძირითადად გამოვლინდება შეუღლებული დაზიანება, როგორც ცენტრალური ასევე პერიფერიული მოტონეირონის, რაც სადიაგნოსტიკო მარკერია. გარდა ამისა უმნიშვნელოვანესია ელექტრონეირომიოგრაფიული კვლევა დიაგნოზის დასასმელად (საყურადღებოა იმპულსის გატარების სიჩქარის ნორმალური ან უმნიშვნელო დაქვეითება დაზიანებული კუნთის მამოძრავებელ ნერვებში და ასევე იმპულსის გატარების სიჩქარის ნორმალური მაჩვენებელი მგრძნობელობით ნერვებში).
ამიოტროფულ ლატერალურ სკლეროზზე ეჭვის შემთხვევაში მნიშვნელოვანია მაგნიტურ-რეზონანსული კვლევის წარმოება, რომლის საშუალებითაც ვახდენთ დიფერენცირებას ცერვიკალურ მიელოპათიასთან, მალთაშუა დისკის პროლაფსთან.
დიაგნოსტიკისთვის იშვიათად მიმართავენ მოლეკულურ-გენეტიკურ ანალიზსაც (სუპეროქსიდისმუტაზა 1გენის მუტაციის ნახვა).
ზოგიერთ შემთხვევაში საჭირო ხდება ისეთი საშიში ინფექციების გამორიცხვა, როგორებიცაა შიდსი და სიფილისი. აქედან გამომდინარე რთულ შემთხვევებში საჭიროებს ლიქვორის (თავზურგტვინის სითხე) ანალიზსაც.
– დაავადების ერთ-ერთი სიმპტომია კუნთის ატროფია. შესაძლებელია თუ არა, ეს ჩივილები თვითნებურად შერჩეულმა დიეტამ გამოიწვიოს?
– განსხვავებით ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზისგან დიეტის დროს განვითარებული კუნთების ატროფია ყოველთვის ატარებს სიმეტრიულ ხასიათს.
– გარდა ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზისა, რა შემთხვევაში შეიძლება განვითარდეს ფასციკულაციები?
– შეიძლება განვითარდეს სრულიად ჯანმრთელ ადამიანში ფიზიკური და ემოციური დატვირთვისა და სიცივის ფონზე. ზოგჯერ ვითარდება თირეოტოქსიკოზის (ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონული ფუნქციის გაძლიერებით განპირობებული პათოლოგიური პროცესი) დროსაც.
– რა ადგილი უჭირავს ემოციურ ფონს დაავადების პროვოცირებაში?
– ემოციური ფონი გავლენას არ ახდენს. გარდა იმისა, რომ მემკვიდრული ფაქტორიც მნიშვნელოვანია დაავადების განვითარებაში, ასევე აქვე გამოვყოფ გარემო ფაქტორების როლსაც მაგალითად, მძიმე მეტალებთან ხანგრძლივი კონტაქტი (თუთია, ტყვია...) ხშირად მაპროვოცირებელია დაავადების განვითარებისთვის.
მსურს, მკითხველს კიდევ ერთხელ განვუმარტო, რომ დაავადების სწორი და ადრეული დიაგნოსტირება ახანგრძლივებს სიცოცხლეს.
თქვენთვის პრობლემურ, ნებისმიერ საკითხზე, კონსულტაციის მიზნით შეგიძლიათ დაუკავშირდეთ ნევროლოგს, თეა შუბლაძეს ნომერზე 595 26 92 92
გისურვებთ ჯანმრთელობას!
ავტორი ეკატერინე ციცხვაია
