![ფონ ვილებრანდის დაავადება](/uploads/news/hemopilia-vilebrandis-daavadeba-web-geo.jpg)
რა არის ფონ ვილებრანდის დაავადება?
ფონ ვილებრანდის დაავადება (vWD) სისხლდენის გამომწვევ დაავადებათა შორის ყველაზე ფართოდაა გავრცელებული.
მისი გავრცელების სიხშირე სხვადასხვა ქვეყნებში 0,1%-დან 2%-მდე მერყეობს. დაავადება სისხლის მაღალმოლეკულური პროტეინის – ფონ ვილებრანდის ფაქტორის (vWF) რაოდენობრივ ან ფუნქციურ დეფიციტთან არის დაკავშირებული. ეს არის პათოლოგია,რომელიც შეიძლება იყოს როგორც თანდაყოლილი, ისე შეძენილი.
ფონ ვილებრანდის ფაქტორი ჰემოსტაზის პროცესში ასრულებს ორ მთავარ ფუნქციას:
1. ხელს უწყობს დაზიანებული სისხლძარღვის კედელზე თრომბოციტების ადჰეზიას;
2. ასრულებს VIII ფაქტორის დამცველის და გადამტანის ფუნქციას.
ამდენად, ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დეფიციტი იწვევს როგორც პირველადი, ისე მეორადი ჰემოსტაზის დარღვევას.
ფონ ვილებრანდის დაავადებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებია:
• სისხლდენები ლორწოვანი გარსებიდან – ცხვირიდან, ღრძილებიდან;
• მენორაგიები;
• ჰემატომები;
• გახანგრძლივებული სისხლდენები ტრივიალური ჭრილობებიდან;
• პოსტოპერაციული სისხლდენები;
• გასტროინტესტინური სისხლდენები (შედარებით იშვიათად);
• სისხლდენა კბილის ექსტრაქციის შემდეგ და ა.შ.
ჰემოფილიისაგან განსხვავებით ფონ ვილებრანდის დაავადებისთვის დამახასიათებელია აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობითობა.
დაავადების გავრცელების სიხშირე ქალებსა და მამაკაცებში თანაბარია. შემთხვევათა უმრავლესობაში პათოლოგიური გენი გადაეცემა მხოლოდ ერთი მშობლიდან. ეს არის ე.წ. „ჰეტეროზიგოტური გენური დეფექტი“. უფრო იშვიათ შემთხვევაში კი, პათოლოგიური გენის გადაცემა ხდება ორივე მშობლიდან. ამ შემთხვევაში საქმე გვაქვს ე.წ. „ჰომოზიგოტურ გენურ დეფექტთან“ და დაავადების განსაკუთრებით მძიმე ფორმები სწორედ ჰომოზიგოტურია.
სისხლის პლაზმაში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის საშუალო დონე ზრდასრულებში მერყეობს 50%-დან 200%-მდე. ფაქტორის საშუალო დონის ასეთი ფართო საზღვრები ართულებს ფონ ვილებრანდის დაავადების დიაგნოსტირებას.
სისხლის პლაზმაში ფაქტორის ნორმალურ დონეზე გავლენას ახდენს მრავალი ფაქტორი, როგორებიცაა: სისხლის ჯგუფი, რასა, ასაკი. ცნობილია, რომ სისხლის I ჯგუფის მქონე ადამიანებში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დონე საშუალოდ 25%-ით დაბალია სისხლის სხვა ჯგუფის მქონე ადამიანებთან შედარებით. ფაქტორის საშუალო დონე იზრდება ასაკის მატებასთან ერთად. კვლევებით დადგენილია, რომ ფაქტორის საშუალო დონე 15%-ით მაღალია შავ რასაში. ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დონე სისხლში იცვლება სხვადასხვა ფიზიოლოგიური მდგომარეობის დროს – იზრდება ორსულობის (მეორე ტრიმესტრიდან), ჰიპერთირეოზის, თირკმლის უკმარისობის, დიაბეტის, ღვიძლის დაავადების, ათეროსკლეროზის, ანთებითი პროცესების, ავთვისებიანი სიმსივნეების დროს, ასევე ტრავმის, ქირურგიული ჩარევის, ვარჯიშის დროს.
ფაქტორის დონე მცირდება ჰიპოთირეოზის დროს.
არსებობს ფონ ვილებრანდის დაავადების 3 ტიპი:
I ტიპი - vWF-ის რაოდენობრივი დეფიციტი;
II ტიპი - vWF-ის ფუნქციური დეფიციტი;
III ტიპი - vWF-ის ტოტალური დეფიციტი.
სტატისტიკის მიხედვით ფონ ვილებრანდის დაავადებათა ტიპები შემდეგი სიხშირით გვხვდება:
I ტიპი – შემთხვევათა 60-80%;
II ტიპი შემთხვევათა 7-30%;
III ტიპი – 5-20%.
დაავადების მძიმე ფორმა შედარებით იშვიათია. გაცილებით ხშირია საშუალო და მსუბუქი ფორმები, როდესაც დაავადება თავს იჩენს მხოლოდ ქირურგიული ჩარევის ან ტრავმის დროს. არცთუ ისე იშვიათია შემთხვევა, როდესაც პაციენტს აქვს მცირე სისხლდენები ცხვირიდან ან ჭარბი მენსტრუაცია, მაგრამ ის ამას არ აქცევს ყურადღებას და არ მიმართავს ექიმს, რადგანაც არ არის ინფორმირებული ამ დაავადების შესახებ.
მენორაგიით მიმდინარე ფონ ვილებრანდის დაავადების დროს ხშირია ჰისტერექტომიის შემთხვევები, თუმცა დღეისათვის არსებობს ამ დაავადების სამკურნალო ეფექტური მედიკამენტები.ფონ ვილებრანდის დაავადების მსუბუქი ფორმა რუტინულ კოაგულოგრამაში არ აისახება, ამიტომ გართულებების თავიდან ასაცილებლად სასურველია გამოკვლეულ იქნას ყველა ადამიანი, ვისაც აღენიშნება დაავადების მცირე სიმპტომებიც კი. ქირურგიული ჩარევის დროს გამოკვლევა აუცილებელია. ასევე მშობიარობის შემდგომი სისხლდენების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია გამოკვლევები ჩატარდეს ფეხმძიმობის ადრეულ სტადიაში.
ფონ ვილებრანდის დაავადების დიაგნოზი ემყარება ანამნეზს (სიმპტომები, სისხლის შედედების დარღვევის ოჯახური და პერსონალური ისტორია) და ლაბორატორიულ კვლევებს;
ჩვენს ლაბორატორიაში ტარდება ვონ ვილებრანდის სადიაგნოსტიკო შემდეგი კვლევები:
1. vWF Ag –ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ანტიგენის განსაზღვრა;
2. vWF act -ფონ ვილებრანდის ფაქტორის აქტივობის განსაზღვრა;
3. თრომბოციტების ფუნქციის ფანსაზღვრა (PFA–100);
4.VIII ფაქტორის აქტივობის განსაზღვრა.
ჩაიტარეთ შესაბამისი გამოკვლევები და იყავით დაცული სისხლდენებისგან!
ფონ ვილბრანდტის დაავადების დროული გამოვლენა თავიდან აგაცილებთ სიცოცხლისთვის საშიშ გართულებებს!
დაინტერესების შემთხვევაში, გთხოვთ, წინასწარ ჩაეწეროთ ნომერზე 577 119 119 ან 2 02 25 25
გისურვებთ ჯანმრთელობას!
რა აინტერესებთ პაციენტებს
თავბრუსხვევა, ჰემოგლობინი
კითხვა: გამარჯობა მაქვს თაბრუსხვევა,თავის ტკივილი გულის რევის შეგრძნება,საერთო სისუსტე შეიძლება გემოგლობინი მქონდეს დაბალი და მან გამოიწვიოს? ან რამდენია ნორმა ქალებში?
ჰემოგლობინის დაბალი მაჩვენებელი
კითხვა: მაინტერესებს მამაჩემს 72 წლის ჰემოგლობინი აქვს 63 რამდენ დაბალი და საშისია ეგ მაჩვენებელი?
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (ქმლ)
კითხვა: მოგესალმებით მაქვს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია .... ორი თვის უკან მქონდა ნერვის ანთება ფეხზე .... ვიკეთბდი ნემსებს .... შემდგომ ქობულეტში დამატებითი კონსულტაცციის მიზნით შევხდი სხვა ექიმს რომლის გამოწერილმა ნემსმა მომცა რეაქცია და დამემართა ტრომბოციტოპენია... რის შემდეგაც დამეწყო შიდა სიხლდენა .... ღვთის წყალობით გადავურჩი ამ სიტუაციას მაგრამ ამ ეტაპზე მაწუხებს ფეხის კოჭის ქვემოთ დაბუჟება და სიმძიმის შეგრძნება.. უკვე გამოწერიდან ერთი თვეა.... ვსამდი დეტრალექს და ვიყენებდი ლეოტონის მაზს... ასევე ჩავიტარე მასაჟები რის შემდეგაც თითქოს ტკივილმა და სიმძიმის შეგრძნებამ იმატა.... რითი გავუმკლავდე პრობლემას რომ ბუჟილმა გაიაროს და კვლავ შევძლო სიარული....
ფიბრინოგენი
კითხვა: გამარჯობა მინდა ჩემი პრობლემის შესახებ რჩევა მივიღო ვარ 36 წლის 3 წლის წინ ორსულობის მეორე სემესტრში მქონდა მაღალი დედიმერი პლაცენტაც დათრომბილი იყო ღმერთის წყალობით ყველაფერმა კარგად ჩაიარა იმის შემდეგ მკლავებში მაქვს მოჭერის შეგრძნება ღამით ხელების დაბუჟება სიმხურვალის და ხანდახან მგონია ორგანიზმში სისხლი ჩერდება და ამ დროს ძალიან ცუდათ ვხდები თან შიშიც მიპყრობს კუაკოლოგრამა რამდენჯერმე გავიკეთე და ბიპრინო გენის კონცენტრაცია მაქ ნორმაზე მაღალი იკნებ მითხრათ რაში შეიძლება იყოს ჩემი პრობლემა ვისთან მივიდე ნერვოლოგთან ბევრჯერ ვიყავი
თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის გარდამავალი მოშლა
კითხვა: ჩემს მეუღლეს რომელიც არის 74 წლის დაემართა თავში სისხლძარღვების შევიწროვება დიაგნოზითავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის გარდამავალი მოშლა ტრანზიტორული იშემიური შეტევა დაუზუსტებელიG45.9 ჰიპერტონული დაავადება II ხ110 გავიკეთეთ მაგნიტო რეზონანსული გამოკვლევა და აღმოაჩნდა მენინგიომა და დრო და დრო ამბობს რომ ეს მისი სახლი არ არის ან რასაც აქ ხედავს კიდევ არის სხვაგან ასეთი ზუსტად ყველაფერი და ვერ გამიგია რა ხდებაო ანუ გაორებები აქვს ამბობს წავიდეთ იმ სახლშიო კიდევ ზოგჯერ ვიღაცეებს ხედავს რაც არ არის ანუ ჰალუცინაციებიც ემართება შეკითხვა ასეთია შეიძლება თუ არა ეს მენინგიომა აწვებოდეს რაიმეს თავის ტვინში და ეს იწვევდეს ამ მდგომარეობას დაგვინიშნეს კარდიომაგნილი დემ ანტინი დოზილენ იზი ტაბი მადლობა ყურადღებისთვის
სუბფებრილური ტემპერატურა, ედს
კითხვა: გამარჯობა.მუდმივი სიცხე 37.5,როდესაც როე 4ია,ლეიკოციტებიც ნორმაში,რისი მანიშნებელი შეიძლება იყოს?